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Il ciclo di E. granulosus

La malattia nell'uomo

Controllo/Prevenzione E. C

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ECHINOCOCCOSI CISTICA UMANA

INTRODUZIONE

L’echinococcosi cistica (EC) è una zoonosi parassitaria causata dalla forma larvale di un piccolo cestode, Echinococcus granulosus.
L’uomo rappresenta un ospite intermedio accidentale o come altrimenti definito, aberrante, e contrae la malattia ingerendo le uova liberate nell’ambiente con le feci del cane, ospite definitivo.
Nell’ambiente le uova possono disperdersi nel raggio di 80 metri grazie al vento e agli insetti e persistere vitali e infestanti fino ad un anno.
L’uomo può ingerire le uova presenti nelle verdure crude mal lavate, portandosi le mani sporche di terra alla bocca  o per un contatto stretto con cani eliminatori di uova.
Le uova ingerite, raggiunto l’intestino, liberano l’embrione esacanto o larva, che attraverso la via venosa portale o la via linfatica, raggiunge per primo il fegato, quindi il polmone e raramente, tramite il versante arterioso, qualsiasi altro organo.
Negli organi si formano e sviluppanole cisti.

LE CISTI

Le cisti si possono localizzare in diversi organi ma considerando la direzione del flusso sanguigno e linfatico e la funzione di filtro di alcuni organi, si riscontrano con frequenza diversa in:

  • Fegato (50-80%
    dei casi)
  • Polmone (10-40%)
  • Milza (1-10%)
  • Muscoli (5%)
  • Ossa (3%)
  • Reni (2%)
  • Encefalo (1%)
  • Cuore (<1%).

Nell'età infantile la localizzazione polmonare è predominante, con il 70% circa dei casi totali, mentre nell'età adulta e senile prevale la localizzazione epatica (70-75%)

FORMAZIONE DELLE CISTI

La larva, liberata dalle uova ingerite, raggiunge il fegato, che è il primo organo filtro che si incontra nella circolazione venosa portale e che è l’organo più frequentemente interessato da cisti.
Nel fegato, come in qualsiasi altro organo, la presenza della larva provoca la formazione di un granuloma infiammatorio già dopo i primi 2-3 giorni.
Nei giorni successivi, si ha la formazione di un vacuolo che circoscrive una cavità contenente liquido.
La cisti impiega circa sei mesi per raggiungere le dimensioni di 1 cm, continua a crescere progressivamente di circa 2 mm al mese, raggiungendo anche dimensioni notevoli ( 10-20 cm).
Nel giro di parecchi anni la parete della cisti può calcificarsi, anche se i protoscolici possono rimanere vitali molto più a lungo.

La cisti ha una forma rotondeggiante al cui interno si trova del liquido limpido e salato, il liquido cistico, definito anche come acqua di rocca; frammenti del parassita, scolici, formano la sabbia idatidea, visibile ecograficamente.
La parete della cisti è formata da tre strati:

  • il più esterno, formato dal tessuto infiammatorio dell’ospite;
  • strato intermedio o chitinoso, a contenuto polisaccaridico; .
  • il più interno, definito membrana proligena . Da essa emergono per gemmazione le capsule proligere, che rappresentano la porzione fertile della cisti. All’interno di ciascuna capsula vi sono una dozzina di protoscolici, dotati di 4 ventose ed un rostrello armato. 

La fertilità della cisti, cioè la sua capacità di produrre protoscolici, dipende, oltre che dalla risposta immunitaria dell’ospite, dal ceppo del parassita e dalla sua specie-specificità. Ad esempio, le cisti che si formano negli ovini, nei quali la fertilità è massima, possono contenere fino a mezzo milione di protoscolici ciascuna.
Se la cisti si rompe e gli scolici si versano nella cavità peritoneale o nei vasi sanguigni dell’ospite intermedio, si distribuiscono nei più svariati organi e possono determinare una echinococcosi secondaria generalizzata, il più delle volte letale.



SINTOMATOLOGIA

Lo sviluppo delle cisti è lento e la latenza temporale media nell’uomo è stimata intorno ai 5 anni. Durante la fase di latenza, il paziente può non avvertire alcuna sintomatologia specifica, fino a quando il volume delle cisti è tanto aumentato da comprimere organi adiacenti vitali.
La natura e l'intensità delle manifestazioni cliniche dipendono dal numero di cisti presenti, dalle  dimensioni, dall’organo interessato, dall’azione compressiva locale, dalla possibilità che fuoriesca una piccola quantità di liquido o dalla sua eventuale rottura.
Frequenti sono i sintomi di tipo allergico (orticaria, prurito, crisi asmatiche, dispnea fino ad edema della glottide e shock anafilattico, accompagnati ad eosinofilia).
I sintomi meno gravi sono dovuti alla fuoriuscita di piccole quantità di liquido contenente proteine dell’echinococco, fortemente immunogene. Il liquido fuoriesce se si verificano delle lesioni sulla parete cistica o per traumi.
Un evento di particolare gravità può essere costituito dalla rottura della cisti, con rischio di shock anafilattico e disseminazione sistemica.
Le cisti epatiche sono frequentemente responsabili di una sintomatologia dolorosa o senso di peso nel quadrante superiore destro dell’addome. Nel caso la cisti comprima le vie biliari si può verificare una sindrome ostruttiva con colestasi e ittero, fino ad un quadro di ipertensione portale.
Tra le complicazioni gravi va presa in considerazione l'apertura spontanea o traumatica delle cisti nelle vie biliari, nel peritoneo, nell'intestino o negli organi sopradiaframmatici; tale evenienza, come già ribadito, può portare allo shock anafilattico o all’echinococcosi secondaria.
Le cisti polmonari possono essere caratterizzate da tosse stizzosa, dispnea, emoftoe o emottisi, dolore trafittivo per interessamento pleurico ed eventuale emissione, o vomica, di liquido salato, incolore, trasparente, contenente frammenti di membrana chitinosa, scolici ed uncini, per la rottura della cisti in un bronco.
Una complicanza abbastanza frequente è la suppurazione della cisti, che decorre con il quadro tipico dell'ascesso polmonare (febbre, leucocitosi neutrofila, dispnea, tosse, espettorato purulento).
La localizzazione ossea avviene prevalentemente a carico delle ossa lunghe che possono andare incontro a fratture spontanee, a causa dell’estesa osteolisi causata dall’espansione irregolare delle cisti in una struttura rigida.
La localizzazione cerebrale causa sintomi di compressione, dovuti al processo espansivo (sindrome di ipertensione endocranica).
La rottura di una cisti primaria determina una forma secondaria, caratterizzata dalla presenza, di solito multipla, di  nuove cisti. Si osserva più frequentemente a carico del peritoneo, dei mesenteri, i reni, la milza e gli organi genitali, mentre raramente sono interessati le pleure e i polmoni.



DIAGNOSI

Strumentale:

  • Radiologia tradizionale.
  • Ecografia .
  • Tomografia
    computerizzata (TAC).
  • Risonanza
    magnetica nucleare (RMN).

La radiologia tradizionale viene utilizzata per il polmone, le ossa e per i muscoli.
I muscoli possono essere indagati anche mediante ecografia, comunemente utilizzata per l’addome.
La TAC e la RMN vengono utilizzate solo in casi particolari, per studiare l’esatta localizzazione delle cisti, se necessario, e per lo studio post-chirurgico delle lesioni residue.
L’indagine ecografia è considerata di prima scelta per lo studio dell’addome e dei  muscoli.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis, WHO-IWGE) nel 2003 ha approntato una classificazione delle cisti di echinococco che si basa sul loro stato di attività secondo l’aspetto
ecografico.
Questa classificazione viene utilizzata per decidere il tipo di esami aggiuntivi da eseguire e per guidare la scelta terapeutica.

Sierologica:
 - Emoagglutinazione indiretta (IHA)
 - ELISA
 - WESTERN BLOTTING (WB)

La diagnosi sierologia è utilizzata esclusivamente come supporto alla diagnosi clinica e strumentale.
La risposta anticorpale è correlata al grado di evoluzione e ad alla localizzazione della cisti.
Le indagini sierologiche più comunemente utilizzate, l’emoagglutinazione indiretta (IHA) e il test ELISA, presentano una percentuale elevata di falsi negativi e falsi positivi.
La tecnica di immunoblotting (WB) che utilizza l’antigene B purificato dal liquido cistico, può essere utilizzato come test di conferma in quanto dotato di maggiore sensibilità e specificità.

Acta Trop 2003; 85 (2): 253-61

TERAPIA

terapia farmacologica:
trattamento percutaneo;
terapia chirurgica;
                                  
                
Il trattamento farmacologico si basa sulla somministrazione di farmaci della classe dei benzimidazolici. Il più utilizzato è l’Albendazolo (ZENTEL) con cicli ripetuti di 90 giorni. Il numero dei cicli va valutato mediante indagini strumentali utili a valutare l’andamento della cisti (diminuzione del volume, evoluzione verso la calcificazione e l’inattività).  Il farmaco è ben tollerato, sono comunque consigliati esami periodici per valutare l’insorgenza di un’eventuale tossicità epatica, renale e/o midollare.
Il trattamento percutaneo, definito  PAIR (Puntura, Aspirazione, Iniezione e Riaspirazione), viene eseguito in ambiente ospedaliero, in anestesia locale e sotto controllo ecografico.
Si basa sulla puntura della cisti, visualizzata ecograficamente, l’aspirazione del liquido cistico, l’iniezione di una sostanza attiva nei confronti del parassita, generalmente alcool etilico che viene quindi  riaspirato.
La manovra è  poco invasiva e generalmente ben tollerata.
Il trattamento chirurgico viene praticato quando non sia possibile eseguire la PAIR.
Viene preceduto generalmente dal trattamento farmacologico .
La scelta della terapia più idonea per il paziente viene valutata sulla base della localizzazione, la possibilità di intervenire chirurgicamente o mediante PAIR, la risposta immunitaria e lo stadio evolutivo della cisti. Nel caso di cisti parzialmente o del tutto involute generalmente si sceglie di non intervenire ma di tenere il paziente sotto stretta osservazione.